Két prionokkal foglalkozó francia kutató betegségét összefüggésbe hozták magukkal a prionokkal. Munkahelyi fertőzés lehetősége merült fel, ezért most Franciaországban három hónapra felfüggesztették a prionkutatásokat. A sajtó az esetet a napokban bombasztikus címekkel hozta le, halálos fehérjék megszökéséről olvashattunk. Hogy tisztán lássuk a helyzetet, nézzük, mivel is állunk szemben.
A prionok fertőzőképes fehérjék, amelyek súlyos betegséget okoznak. Ellentétben a vírusokkal, baktériumokkal stb., a prionokban nem található genetikai kód. A prion a szervezetünkben is termelődő, máig is kevéssé ismert funkciójú prion fehérjének a kóros, térszerkezetű változata. A prion elnevezés önmagában tehát mindig kórosat jelent, az egészséges alakra pedig a prion fehérje névvel utalunk.
A prion hozzátapad az egészséges fehérjéhez, „összecsapzódik” vele, és megváltoztatja annak térbeli szerkezetét.
Sejtjeink, különösen az idegsejtek, folyamatosan termelik a prion fehérjét, ezért a folyamat nem áll meg, egyre nagyobb prion-csomók, aggregátumok keletkeznek. Ezekkel a szervezetünk nem tud mit kezdeni, nem tudja lebontani azokat. Megzavarják az idegrendszer működését, annak pusztulását, neurodegenerációt okoznak.
Egyéb fehérjék esetében is kimutatták az összecsapzódás lehetőségét. Az alfa-szinuklein nevű fehérje csomóit látjuk a Parkinson-kórban vagy a Lewy-sejtes demenciában. További fehérjék hasonló térszerkezeti hibái és következményes aggregátumai jelennek meg például az Alzheimer-kórnál vagy a homlok-halántéklebenyi demenciánál. Rájöttek, hogy azokban a fehérjékben, amelyek ilyen patológiás aggregátumok képzésére hajlamosak, gyakran fordul elő a prion fehérjére is jellemző mintázat. Ez a mintázat lenne az oka annak, hogy ezek a fehérjéink hajlamosabbak aggregátumokat képezni, és ezáltal károsítani a szervezetet. Ez a képesség tehát a fehérjéink egy részében eleve benne van. Ebből következik, hogy genetikai mutáció hajlamossá teheti őket patológiás szerkezet létrehozására, ahhoz nem feltétlenül szükséges valamilyen külső kóros fehérje mint kiváltó tényező.
A prion fehérje összecsapzódása következtében kialakuló betegséget Creutzfeldt–Jakob-kórnak hívjuk.
Nagyon ritka betegségről van szó, 1 millió emberből 1-2 esetben fordulhat elő (ennél is ritkább két további prionbetegség: a fatális álmatlanság és a Gerstmann–Sträussler–Scheinker-kór). A fentebb említett betegségekhez hasonlóan ez a kórkép is neurodegenerációval jár együtt. A klinikai kép azonban lényegesen különbözik a többi betegségtől. A Creutzfeldt–Jakob-kórra jellemző, hogy nagyon gyorsan romlik a beteg állapota.
Nagyjából egy év alatt teljesen leépülhet az ember, és jelenleg nem tudjuk gyógyítani. Halálos kimenetelű betegség. Izomfájdalmakkal, járási problémákkal, érzészavarokkal kezdődhet, hamarosan hangulati problémák, hallucinációk, demencia, akaratlan mozgások társulnak hozzá.
A gyors szellemi leépülést látva érdemes erre a betegségre is gondolni. Feltételezik, hogy egyes Alzheimer-kórral diagnosztizált betegek valójában Creutzfeldt–Jakob-kórban szenvedhettek.
A Creutzfeldt–Jakob-kórban szenvedő betegtől orvosi eszközökkel átvihető a prionbetegség. Különösen gyakran történt ilyen fertőzés szaruhártya-átültetést követően, amennyiben a szaruhártya donora prionbetegségben szenvedett. Manapság orvosi beavatkozáshoz kapcsolható prionfertőzés nem igazán fordul elő. Azokat az eszközöket, amelyek kapcsolatba kerülhettek prionbeteggel, erőteljes lúgos kezeléssel és autoklávozással fertőtlenítik. A prionokra ugyanis jellemző, hogy a fehérjebontó enzimekkel, vegyszerekkel, hővel szemben rendkívül ellenállóak.
Egy új-guineai törzs körében furcsa halottkultusz élt: az elhunyt szerveiből ettek. Az idők során egyikük prionbetegségben szenvedhetett. Miután minden halottuk agyát megették, a körükben tovább terjedt a prionbetegség, amit kurunak neveztek. Miután a hatóságok betiltották ezt a halottkultuszt, a kuru terjedése megállt. A kuru patológiáját a magyar anyától, szlovák apától Amerikában született Daniel Carleton Gajdusek tisztázta, amiért orvosi Nobel-díjat kapott.
Állatok körében is ismert prionbetegség. Bő huszonöt évvel ezelőtt nagy riadalmat keltett Angliában a kergemarhakór átvitele emberekre. A kergemarhakór a Creutzfeldt–Jakob-kór megfelelője a szarvasmarhákban.
A prionok tehát állatokról is terjedhetnek emberekre, például agyvelővel szennyezett marhahús, bárányhús fogyasztásával.
Ennek megelőzésében kulcsszerepe van az állatok körültekintő feldolgozásának és a megfelelő állategészségügynek. Figyeljünk oda, hiszen a prionok rendkívül ellenállóak a főzéssel szemben. Azóta egyébként nem fordult elő hússal közvetített prionfertőzés, valószínűtlen, hogy most ilyen bekövetkezzen.
Akár fertőzött hústól, akár orvosi beavatkozás vagy laboratóriumi baleset kapcsán fertőződik meg az ember a prionokkal, jellemző a nagyon hosszú, 5-20 éves lappangási idő.
A fertőzést követően tehát ennyi idő múlva jelentkeznek az első tünetek. A folyamat ezt követően felgyorsul, s ahogy feljebb is írtam, nagyjából egy éven belül halállal végződik.
A két francia kutató egyike bő tíz évvel ezelőtt fertőződhetett meg, és nemrég bele is halt a betegségbe.
Társa esetében most született meg a betegség diagnózisa, ez adta az esemény aktualitását. Olaszországban is volt nemrégiben hasonló laborbaleset. A prionok tehát manapság leginkább az azokkal foglalkozó, világszerte nagyjából ezer kutatót veszélyeztetik. A megismerésük fontos, ám komoly elővigyázatosságot igénylő munka. A fehérje „szökése” inkább hatásvadász szófordulat, elszigetelt esetekről van szó. Pánikra a társadalomnak nincs oka. Ettől függetlenül figyeljünk oda, milyen eredetű húst fogyasztunk, különösen, ha alig átsütött steaket eszünk.
Megjelent a Magyar7 hetilap 2021/32. számában.
Forrás:ma7.sk
Tovább a cikkre »
